【疾病】进行性肌营养不良
【简介】进行性肌营养不良是一组遗传性骨胳肌退行性变性疾病。可分为多种类型，以假性肥大型在小儿中最多见，可有家族发病史，多属隐性遗传。起病最小年龄为1岁，一般多在3岁左右或稍大发现症状。现代医学认为本病的病因尚不明了，而遗传因素在本组疾病中起重要作用。目前细胞膜学说较受重视，即基因的缺陷或某种酶的先天缺陷，使肌细胞膜的结构发生变化，最后导致肌纤维的变性坏死等病理变化。
中医学认为本病属“痿证”之范畴，其病因有外感和内伤之不同。若小儿先天禀赋不足，或素本脾胃虚弱，或久病致虚，加上外感风热暑湿之邪，使肌肉筋脉失养，气血不通而发为本病。常见症状为患者走路步态不稳，上半身向左右摆动，呈“鸭子步”，容易跌倒，爬楼梯困难，患儿由仰卧位爬起到站立位时，先转为俯卧位，用双手支起上半身呈爬跪姿势，继而两膝伸直，以双手双腿共同支持躯体，然后两手依次扶其膝盖、逐步上移到大腿而站起。呈现特殊的起立姿势。小腿肚和肩部的三角肌出现假性肥大。患儿最终因肌肉萎缩，不能行走，最后并发营养不良、呼吸道感染或心力衰竭而死亡。

按摩方法一

（1）患儿俯卧位，家长以拇指点揉法，自大椎穴开始依次按摩至长强穴，反复操作1～3分钟。
（2）患儿侧卧位，家长以拇指和其余四指相对，拿揉一侧臂部沿大腿外侧经膝部至小腿外侧，以髋关节和膝关节作为重点治疗部位。然后再操作另一侧，时间为1～3分钟。
（3）患儿仰卧位，家长位其侧面，以拿揉法沿大腿前面，向下至踝关节及足背部治疗，两侧交替进行，重点在梁丘、足三里、解溪。同时配合髋关节、膝关节和踝关节的被动屈伸活动。如此反复操作1～3分钟。
（4）以指按揉肩髃、曲池、合谷、委中、承山穴各1分钟。

（1）肺热伤津型：症见肢体萎软无力，发热，口渴咽于，皮肤干燥，咳嗽无痰，大便干结，小便短赤，舌质红，苔薄黄。常用手法加
①清肺肺经00次，清大肠300次。
②清小肠100次，退六腑200次。
③以指点揉大椎穴1分钟。
④以掌横擦肩背部，以透热为度。
（2）湿热浸淫型：症见两下肢萎软无力，沉重麻木，胸部胀满，渴不喜饮，面色发黄，喜冷恶热，小便不畅，灼热疼痛，舌质红，苔黄腻。常用手法加
①单掌推擦大腿内侧，自上向下，以热为度。
②按揉三阴交、太冲、阴陵泉穴各1分钟。
（3）脾胃虚弱型：症见四肢萎软无力，或见双侧小腿肚肥大，面色萎黄，食欲不振，疲倦乏力，大便溏薄，四肢欠温，舌质淡，苔薄白。常用手法加
①补脾经300次，揉板门300次。
②推三关100次，补大肠100次。
③按揉脾俞、胃俞穴各1分钟。
④患儿仰卧，以掌心摩揉脘 腹1～3分钟。
（4）肝肾亏损型：症见起病较缓，病程较长，肢体萎软无力，腰膝酸软，头晕耳鸣，或遗尿，舌质红，少苔。常用手法加
①补肾经100次，补肝经100次。
②横擦腰骶部，斜擦少腹部，均以热为度。
③按揉肾俞、关元穴各1分钟，并配以指振法操作，使该穴处有明显沉胀感。
④掐太溪穴5次。
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按摩方法二

（1）直擦背部：患儿俯卧位。家长用手掌的大鱼际或根部附着于脊柱或脊柱两侧的肌肉上，进行直线来回摩擦，但掌下的压力不宜太大，而推动幅度要大，以局部透热为度。
（2）按揉腰骶：患儿俯卧，家长以拇指按揉法，在腰骶部进行反复操作，时间为2～5分钟。然后，以虚掌叩击腰骶部50次。
（3）拿揉四肢：下肢以外侧前缘为重点；上肢以上臂、肘关节、前臂为重点。由轻到重，力量均匀的进行拿揉，时间为2～5分钟。
（4）活动关节：
患儿仰卧位，家长被动屈伸患儿的肘关节、腕关节、髓关节、膝关节、踝关节等。反复操作1～3分钟。
（5）搓揉四肢：家长以双手掌面挟住四肢的一定部位，相对用力作快速搓揉，上下往返移动。但搓揉要快，移动要慢。时间为1～3分钟。

按摩方法三

（1）面部：患儿坐位，家长以推揉法自攒竹斜向瞳子髎、颊车穴，反复操作5～10次。
（2）颈及上肢：患儿坐位，以推法自风府至大椎、肩井等处往返数次，再用按揉法施于肩、肘、腕关节周围。反复操作2～5分钟。
（3）腰及下肢部：患儿俯卧位，家长以掌根横擦尾骶部，以透热为度。然后，将五指撮捏在一起，用力点打大腿后侧、小腿肚下至足跟，配合按肾俞、腰阳关，拿委中。接着取仰卧位，用同样方法，点打股四头肌至小腿外侧。重点操作伏兔、足三里、阳陵泉、解溪等穴，使局部有较强的酸胀感。最后用两手掌抱住大腿和小腿用力搓揉下肢肌肉。每次操作5～10分钟。
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（1）本病目前无特殊治疗，应设法使患儿进行适当的肌肉活动，按摩的同时，可配合针灸、理疗等，以延缓肌肉的萎缩及防止肌肉的萎缩。  
（2）平时应加强饮食营养，多食高蛋白、水果、新鲜蔬菜。但体重不宜增加大多，否则不利于活动。
（3）积极预防和及时治疗呼吸道感染等多种疾病。
（4）小儿患病后，对长期卧床者，应特别注意避免发生褥疮。定时翻身，白天每2小时翻身1次，夜间3～4小时翻身1次。使患儿经常保持皮肤的清洁，促进血液循环。床铺要清洁整齐，保持干燥，平坦，无渣屑。